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Departamento de Neuropediatría

Este departamento está a cargo de la doctora María de los Angeles Fariña quien realiza la evaluación neurológica del paciente candidato a implante.
La importancia de esta evaluación reside en las futuras estrategias que se implementarán. 
Se evalúa al paciente en un contexto neurológico global y es necesario detectar si además de la hipoacusia tiene algún trastorno neurológico resultado al que se llega a través de la evaluación clínica, electroencefalograma y neuroimagen. 
La mayoría de los pacientes que llegan al CIC tienen estos estudios pero en caso de que falte alguno se le realiza.
Al hablar de hipoacusias hay un porcentaje aislado de factores genéticos. 
El resto son las que se conocen como hipoacusias secundarias.
El daño que produce la hipoacusia puede tener impacto neurológico.
Esto no es definitivo para implantarlo o no pero es importante en la estrategia de rehabilitación, porque al fijar los objetivos se tratan de ver las dificultades madurativas de cada paciente las cuales no dependen todas de la hipoacusia.
Para ejemplificar, Fariña comenta que se puede presentar el caso en el que se supone que un chico hipoacúsico tiene retraso madurativo por la sordera, pero lo que en verdad necesita, además, es estimulación y reitera que esto no le quita posibilidades para ser implantado pero se necesita de esa estimulación para que los resultados sean positivos.
La estimulación depende de las necesidades específicas de cada paciente: 
puede ser estimulación psicomotora, psicopedagógica, neurolingüística y en la totalidad de los pacientes, fonoaudiológica.
Como contrapartida hay otros casos en los que existe un retraso madurativo enmascarado tras la hipoacusia y ya sea con un audífono o con el implante coclear, 
no mejorará su situación.
También están los que por tener un problema neurológico no se le detectó a tiempo
la hipoacusia. “Se asumió el daño neurológico, el trastorno motor pero no la hipoacusia” dice la neuropediatra, “por eso es tan importante que no falten datos para elegir la mejor estrategia para cada paciente”.

CAUSAS DE SORDERAS SEVERAS Y PROFUNDAS
Genéticas
1. Autosómicas recesivas: hipoacusia profunda aislada, pérdida de tonos altos aislada, síndrome de Lange-Jervell-Nielsen,síndrome de Pendred, síndrome de Usher.
2. Autosómicas dominantes: hipoacusia profunda aislada, síndrome de Waardenburg, síndrome de Treacher Collins, síndrome de Alport.
3. Recesivas ligadas al cromosoma X: hipoacusia profunda aociada con daltonismo, síndrome tipo Alport.
4. Mitocondriales: síndrome de Kearns-Sayre

Adquiridas

Infecciones

Congénitas
Toxoplasmosis, 
Rubéola, 
Citomegalovirus, 
Herpes simple, 
Sífilis,
Meningitis bacteriana,
Paperas ,
Mastoiditis,
Hiperbilirrubinemia,
Complicaciones de la prematurez,
Ototoxicidad,
Antibióticos,
Furosemida, 
Cisplatino, etcétera

Traumática
Traumatismo de cráneo,
Ruptura timpánica,
Luxación de los huesecillos,
Fractura del temporal,
Trauma acústico

Malformativas

Microsomía hemifacial,
Síndrome de Goldenhar, 
Síndrome de Treacher Collins, 
Malformación de Mondini

Desconocidas

Signos de alarma de chico hipoacúsico no neurológico
Desde el nacimiento hasta los 15 meses
1- grito y lanto disarmónico
2- juego vocálico 
3- indiferencia a los sonidos
4- comunicación gestual
1er nivel lingüístico 15 meses a 5 años
1. emisiones sonoras que acompañan el gesto
2. comprensión de lo concreto y presente
3. prescinde de lo verbal
2do nivel lingüístico
1. el lenguaje se limita a lo concreto con sus consecuencias sobre psiquismo
2. no comprende sobre.......

Interrogatorio

Nacimiento a 4 meses 
Ante ruidos fuertes repentinos, se sobresalta, llora o se despierta?
4 meses a 7 meses
Se vuelve ante sonidos o voces fuera de su campo visual?
Aumentó oy/o varió sus vocalizaciones?
Se sienta solo?
7 a 9 meses
Gira al escuchar voces o sonidos?
Imita sonidos fuera de su campo visual?
Usa la entonación en sus vocalizaciones
9 meses a 13 meses
localiza cualquier sonido producido detrás de él
balbucea más amplio y variado
usa sílabas con consonantes (bah bah)
dice mamá o mamamamama
13 a 24 meses
Responde cuando lo llama? Cómo? Acude o vocaliza?
Qué palabras dice? Cómo?
Su voz tiene entonación?


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